长期以来人们都不清楚，为什么我们人类的神经元中会有一种不发挥任何明显作用，然而却可能非常危险的蛋白。研究人员花了几十年时间来研究这一问题，验证缺失PrPC基因的动物能抵抗朊蛋白病这一理论。但是如果朊蛋白失活，会对机体造成什么影响呢？

几年前，研究小组发现缺失PrPC基因的小鼠会罹患一种慢性外周神经系统疾病。原因在于，敏感神经纤维周围的许旺细胞（Schwann cell）不再形成保护神经元的绝缘层。由于这一绝缘髓鞘缺陷，外周神经发生病变，有可能导致肌肉运动障碍和瘫痪。

研究人员现在在实验室中更进一步：在新研究中，阐明了当缺失朊蛋白PrPC时外周神经受损的原因。他们发现了神经元生成的PrPC通过一种叫做Gpr126的受体停靠在许旺细胞上的机制。如果这一朊蛋白和受体一起发挥作用，一种调控细胞中化学互作，对于神经保护性髓鞘至关重要的特殊信使物质(cAMP)会增加。Gpr126属于“G蛋白偶联受体”大家族，这一受体家族与许多生理过程和疾病有关联。

这一研究发现解开了长期以来让神经学家们感到困惑的一个重要问题，指出了未来在医院中的一些应用。如果你想完全失活朊蛋白PrPC潜在地治疗克雅氏病，你需要知道未来对于神经的潜在副作用。此外，当前揭示出的分子水平上的PrPC效应有可能促成治疗周围神经病变的新方法。目前，对于这些慢性的、令人衰弱的神经系统疾病只有极其有限的治疗方案。

朊蛋白是一种非常特殊的蛋白，它们能诱导其他蛋白发生同样的折叠错误，实现自我繁殖。朊蛋白可以在细胞（尤其是神经细胞）中形成干扰性的聚集体，这种聚集体高度稳定，会导致组织损伤和细胞死亡。垂死细胞释放出的朊蛋白能够进入其他细胞，造成传染。这种蛋白不仅可以引发疯牛病，还和多种神经退行性疾病有关，包括阿尔茨海默症、帕金森症和亨廷顿舞蹈病。朊蛋白是小鼠维持长期记忆的关键，这一机制很可能也存在于其他哺乳动物中。

在酿酒行业中“发酵停滞”是一个令人头疼的老问题，本应当忙着将葡萄糖转变为酒精和二氧化碳的酵母提前罢工，结果剩下的糖都被破坏性的细菌吃掉了。科学家们发现，朊蛋白在这一过程中起到了重要的作用。朊蛋白是一种异常折叠的可复制蛋白，酒里的细菌能通过朊蛋白起作用，在不改变酵母DNA的情况下使酵母发生可遗传的代谢改变。他们认为，这是拉马克式遗传的一个活生生的例子。