骨骼肌酪氨酸激酶抗体MuSK-Ab试剂盒，进口试剂盒，酶联免疫法，科润达生物代理
产品资料

骨骼肌酪氨酸激酶抗体MuSK-Ab试剂盒产品货号为RE51021，是由德国IBL国际公司（IBL International GmbH）研发生产的一款高品质科研用体外诊断试剂产品。该试剂盒规格为96T（96人份/盒），采用固相酶联免疫吸附试验（ELISA）技术，用于人血清样本中抗骨骼肌受体酪氨酸激酶自身抗体（MuSK-Ab）的定性和定量检测。该产品仅供科研使用。该产品已通过CE产品认证。

应用领域

重症肌无力（MG）是一种由自身抗体介导的神经肌肉接头传递障碍性自身免疫性疾病。约80%—90%的全身型MG患者可检测到乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab），但仍有10%—20%的全身型MG患者及高达50%的眼肌型MG患者无法检测到AChR-Ab，这部分患者通常被称为血清反应阴性的重症肌无力（SNMG）。近年研究证实，约40%—50%的血清反应阴性全身型MG患者血清中存在骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）。MuSK是一种集聚蛋白受体复合物的组成部分，在突触形成过程中诱导乙酰胆碱受体的聚集，并在成熟神经肌肉接头处表达。MuSK-Ab阳性MG患者以女性多见，肌无力常伴有明显的头颅和延髓肌受累，发病年龄较早（多为30—40岁）。因此，MuSK-Ab的检测对于MG的鉴别诊断、临床分型及个体化治疗方案的制定具有重要价值。

测定原理

本试剂盒采用固相酶联免疫吸附试验（ELISA）技术。微孔板中包被有高度纯化的重组MuSK蛋白。检测时，样本中的MuSK抗体与包被孔中的抗原结合，通过信号放大系统进行检测。显色反应由结合到抗体上的碱性磷酸酶催化，生成的颜色强度与样本中相应抗体浓度成正比。定性结果通过临界质控判断，定量结果则通过标准曲线计算获得。该方法操作简便，对于肌无力的特异性抗体具有较高的灵敏度和特异性。

主要配件

试剂盒规格为96T（96人份/盒），主要组成成分包括：

微孔板：12×8可拆卸，包被有高度纯化的重组MuSK蛋白

酶联物：1×0.25ml，含生物酶标记的特异性抗体

抗血清：1×13ml，含抗人免疫球蛋白及稳定剂

标准品A~E：5×12ml，即用型，浓度分别为0、0.4、2.5、5、12 U/ml

阳性质控品：1×1.2ml，红色，即用型

阴性质控品：1×1.2ml，绿色，即用型

分析缓冲液：1×120ml

洗涤液：1×100ml，10倍浓缩

底物液：1×13ml，即用型

终止液：1×15ml

标本要求

本科研试剂盒适用样本类型为人血清。产品性能参数如下：灵敏度为0.056 U/ml，特异性100%（与其它抗体无交叉反应），可同时进行定性与定量检测，标准曲线范围为0—12 U/ml，总检测时间约3.5小时。该科研试剂盒与免疫沉淀法（IPA/RIA）具有良好的相关性。

六、储存条件与效期

本试剂盒应在2—8℃条件下运输和储存，避免热源或阳光直射。开封后的试剂盒在有效期内保持稳定，前提是将试剂盒用密封袋密封并存放于2—8℃的环境中。产品有效期为12个月。

七、国内代理

深圳市科润达生物工程有限公司是德国IBL公司的中国授权代理商，负责本产品的国内供应及售后技术服务。科润达生物提供德国IBL原装进口的MuSK-Ab检测试剂盒，并可提供专业的技术支持与售后服务。欢迎各界客户来电垂询，获取更多产品信息与技术支持