丙酮酸激酶英文名称：pyruvate kinase 定义：编号：EC 2.7.1.40。催化ATP将高能磷酸键转移给丙酮酸形成磷酸烯醇式丙酮酸和ADP的酶。 应用学科：生物化学与分子生物学（一级学科）；酶（二级学科） 。

　　丙酮酸激酶缩写式为ATP：丙酮酸-2-O-磷酸转移酶。在糖酵解系统里，它是催化形成第二个ATP反应的酶。EC2．7．1．40。能以磷酸烯醇（phosphoenolpyruv- ate）丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1＝-7．5kcal。除需要二价金属离子外（Mg2＋和Mn2＋）外，还需要一价金属离子（K＋．Rb＋，Cs＋），在生理上起作用的概是K＋。分子量约25万。是催化ADP为ＡＴＰ的形成，结果是形成丙酮酸的终产物。

　　丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶，是糖酵解过程中的主要限速酶之一，有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织；M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后，PK释放入血，PK的测定可用于诊断心肌梗死。　

正常值

　血清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。

丙酮酸激酶临床意义

(1)急性心肌梗死发病后2h PK活性开始升高，22～24h PK活性达高峰(为对照值3倍)，第2天达峰值(为对照值的4倍);48～72h后逐渐恢复正常。血清PK活性升高对急性心肌梗死的特异性较高。此外，由于急性心肌梗死后PK活性开始升高和恢复正常均较早，因此可用于急性心肌梗死延展或再梗死的诊断。但有人认为PK不如CK敏感，但是比CK特异，由于升高时间短暂，好辅之以其他监测指标;也有人认为PK是诊断急性心肌梗死的简便、迅速而可靠的一项指标。

(2)官颈癌、淋巴肉瘤、髓性白血病和霍奇金氏病病PK总活性明显增高。

(3)肌原性疾病(假肥型肌营养不良、Becker型肌营养不良、肢带型以及面肩肱型肌营养不良)的病人，其血清PK活性明显升高，达对照值的1～25倍，阳性率>90%。相反，在神经源性疾病(脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧束硬变等)的，多数人的血清PK活性正常。故测定血清PK活性对于区别肌源性或神经源性肌病有一定的价值。

(4)血液系统疾病：先天性非球形细胞溶血性贫血的红细胞中PK总活性显着降低。在其他一些血液病如急性白血病、红细胞性白血病、再生障碍性贫血治疗无效性贫血、阵发性夜间血红蛋白尿、先天性发育不全性贫血等，红细胞PK活性可降低至对照值的50%。

缺乏症

丙酮酸激酶(pyruvate kinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。现已证实PK缺乏症是由PK基因异常所致，主要是PK基因点突变 小部分表现为缺失或插入ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的因素 PK活性测定是诊断本病的主要手段。本病尚无特异性治疗方法。

丙酮酸激酶发现历程

1953年Dacie等首次描述了一组称为先天性非球形细胞溶血性贫血的异质性疾病。1954年Selwgn和Daice根据自身溶血试验将这组疾病分为两型，第Ⅰ型自身溶血仅轻度增高 加葡萄糖后可以纠正，第Ⅱ型自身溶血显著增高，加葡萄糖不能纠正 1960年De Gruchy等发现第Ⅱ型加三磷腺苷(ATP)后可以得到纠正，说明其ATP生成障碍 而其实质是丙酮酸激酶(pyruvate kinase，PK)缺乏。1961年，Valentine首次在第Ⅱ型先天性非球形溶血性贫血中的红细胞中证实有PK缺乏，其发生频率仅次于G-6-PD缺陷 。

测定

包括荧光斑点试验和PK活性检测。

（1）原理：在二磷酸腺昔（ADP）存在的条件下丙酮酸激酶（PK），催化磷酸烯醇丙酮酸（PEP）转化成丙酮酸，在辅酶Ⅰ还原型（NADH）存在情况下，丙酮酸被LDH转化为乳酸。若标记荧光于NADH上，此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD.

参考值：正常荧光在20min内消失。l5.0±1.99IU/gHb（37℃）（ICSH推荐Blume法）

（2）临床意义：PK严重缺乏者荧光60min不消失；PK中等缺乏者荧光25～60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下，杂合子为正常25%～50%。

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