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信帆生物:人葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的表现及危害

提供者:南京信帆生物技术有限公司   发布时间:2016/12/7 9:16:25  阅读次数:4286次  进入该公司店铺

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人葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)一种存在於 红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。 G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。
G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可 症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重得可危及生命。

临床表现:
1.溶血发作时可有黄疸、贫血、脾大;
2.可伴有血红蛋白尿;
3.溶血严重者可有休克、肾功能衰竭。

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