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ARSA芳基硫酸酯酶A抗体
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价格：￥电议
更新日期：2026/9/8 4:13:06
生 产 地：其它
产品型号：BY-4006R
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详细内容
本公司经销ARSA，芳基硫酸酯酶A抗体，克隆类型为polyclonal，宿主来源是Rabbit，ARSA芳基硫酸酯酶A抗体可应用于WB、elisa、IP、IF、IHC等实验，欢迎垂询订购！
货号：BY-4006R
英文名称：Anti-ARSA
中文名称：芳基硫酸酯酶A抗体
其他名称：As 2; As2; ASA; metachromatic leucodystrophy; TISP73; arylsulfatase A; AS A; MLD.
抗体来源：Rabbit
克隆类型：polyclonal
蛋白分子量：predicted molecular weight: 54kDa
纯化方法：affinity purified by Protein A
交叉反应：hu, mo, rat, hrs, cow, dog, pig, Rb
产品介绍：ARSA hydrolyzes cerebroside sulfate. Defects in ARSA are a cause of metachromatic leukodystrophy （MLD）.Subunit : Homodimer at neutral pH ａnd homooctamer at acidic pH. Exists both as a single chain of 58 kDa （component A） or as a chain of 50 kDa （component B） linked by disulfide bond（s） to a 7 kDa chain （component C）. Interacts with SUMF1.Subcellular Location : Lysosome.Similarity : Belongs to the sulfatase family.ArsA蛋白是存在于微生物细胞膜上的一种亚酸根阴离子泵的水溶性部分。在亚酸根存在的情况下。ArsA具有ATP酶活力。它水解ATP,发生构象变化.芳基硫酯酶A（ArylsulfataseA， ARSA）的缺陷，使溶酶体内脑硫酯水解受阻，沉积于中枢神经系统的白质、周围神经系统及其它内脏组织，导致异染性脑白质营养不良（Metachromatic Leukodystrophy，MLD），他是一种较常见的脑白质营养不良，也是一种最常见的溶酶体病，为常染色体隐性遗传。
