解剖修补手术

二、传统生理修补手术

ccTGA行生理修补手术的问题已经被世人广泛了解。本质上，生理修补造成的状态与ccTGA合并室间隔完整（IVS）并且没有左室流出道梗阻（LVOTO）的病人相同，但手术增加了心肌及传导系统损伤的潜在风险。生理修补术后，TV瓣环的扩张以及因压力不均衡室隔偏移造成的乳头肌排列错乱都对TR进行性演变有加重作用，并都增加了心脏近期、远期发生传导阻滞的风险^[4]。考虑到早期、晚期发病率和死亡率，解剖纠治手术被更多的采用（见表一）。尽管如此，生理修补手术在早期某些特定的病例中仍然很有用，包括：1.对于右心功能良好，TV功能良好，心室发育均衡，特别是对于行解剖纠治手术有相对禁忌证的病人，可行生理修补手术；2. 在某些情况下，如二尖瓣功能不良，冠脉畸形，心房发育小，右位心，会增加解剖纠治的难度，这时行生理修补术是最好的选择^[5]，本组39例ccTGA患儿术后住院期间存活率为95%，术后近期效果理想。

三、解剖纠治手术

解剖修补手术是双调转手术（Senning/Mustard+ASO,  S.A.）或(Senning/Mustard + Rastelli, S.R.)的通称。（1）对ccTGA伴有肺动脉狭窄的患儿，如缺氧严重，可在婴幼儿期先行体-肺动脉分流术，以后再择期行Double Switch手术。部分患儿由于肺动脉狭窄的存在，保护了解剖左室的功能，肺血也可基本正常，这部分患儿如体循环血氧饱和度>0.80，临床相对无症状，可定期随访至4～5岁再行Senning-Rastelli手术以降低将来更换带瓣管道和因脏心传导阻滞而安装起搏器的风险^[6]，否则可行1个半或单心室手术。（2） 对ccTGA无肺动脉狭窄者，室间隔缺损的大小决定其手术时机。对限制性VSD，出现三尖瓣反流时几乎所有患儿均有左心室退化，应先行PAB锻炼左室功能然后行Double Switch手术。但当患儿年龄≥15岁时，通过PAB很难使左室功能恢复且不能充分减轻三尖瓣反流，应考虑三尖瓣置换或心脏移植等^[7]。肺动脉环缩的病人经常可以出现很有利的室间隔偏移，它能减少三尖瓣反流而不需其他外科手术。

虽然解剖纠治能达到与生理修补相近的近期结果，解剖纠治术远期的风险及收益尚未完全明了。文献报道Double Switch术后早期死亡率为5.6%， Gaies等（Ann Arbor）分析了Senning + ASO和Senning + Rastelli手术的远期结果^[8~9]，显示1、5及10年生存率分别为72%，55%和55%。本组88例接受Double Switch的患儿术后住院期间死亡率为8例（（10.2%），还是比较高，本组已有7例（8 %）Double Switch术后病人进行了再次手术干预。